Transfery krwi pępowinowej od niespokrewnionych dawców u pacjentów z zespołem Hurlera

Zespół Hurlera (najcięższa forma mukopolisacharydozy typu I) powoduje postępujące pogorszenie ośrodkowego układu nerwowego i śmierć w dzieciństwie. Allogeniczny przeszczep szpiku kostnego przed ukończeniem dwóch lat powstrzymuje postęp choroby i przedłuża życie, ale wiele dzieci nie ma dawcy szpiku kostnego. Zbadaliśmy możliwości zastosowania przeszczepów krwi pępowinowej od niespokrewnionych dawców i mieloablacyjnego schematu preparatywnego, który nie obejmował napromieniania całego ciała u małych dzieci z zespołem Hurlera. Metody
Pomiędzy grudniem 1995 r. A październikiem 2002 r. Continue reading „Transfery krwi pępowinowej od niespokrewnionych dawców u pacjentów z zespołem Hurlera”

Rozkurczowa niewydolność serca – nieprawidłowości w aktywnym rozluźnieniu i sztywności pasywnej lewej komory

U pacjentów z objawami niewydolności serca i prawidłową frakcją wyrzutową lewej komory stwierdza się rozkurczową niewydolność serca. Tradycyjnie uważano, że patofizjologiczną przyczyną niewydolności serca u tych pacjentów jest nieprawidłowość w rozkurczowych właściwościach lewej komory; jednak ta hipoteza pozostaje w dużej mierze nieudowodniona. Metody
Zidentyfikowaliśmy prospektywnie 47 pacjentów, którzy spełniali kryteria diagnostyczne definiujące rozkurczową niewydolność serca; wszyscy pacjenci mieli objawy przedmiotowe i podmiotowe niewydolności serca, normalną frakcję wyrzutową i zwiększone ciśnienie końcoworozkurczowe lewej komory. Dziesięciu pacjentów, którzy nie mieli dowodów na chorobę sercowo-naczyniową, służyło za kontrolę. Funkcję rozkurczową lewej komory oceniano za pomocą cewnikowania serca i echokardiografii. Continue reading „Rozkurczowa niewydolność serca – nieprawidłowości w aktywnym rozluźnieniu i sztywności pasywnej lewej komory”

Badanie przesiewowe nerwiaka zarodkowego w Japonii

Neuroblastoma jest najczęstszą postacią złośliwego guza litego w dzieciństwie. Japonia jest jedynym krajem, w którym masowa selekcja nerwiaka niedojrzałego została przyjęta jako krajowa polityka, a program jest prowadzony od 1984 r. W 2001 r. Próbki moczu od 1.170.662 niemowląt w wieku sześciu miesięcy (90,4 procent kwalifikujących się niemowląt w tym wieku w Japonia) zostały przebadane na obecność kwasu homowanilinowego i kwasu walenianowego (metabolity katecholamin wytwarzanych przez nerwiaka niedojrzałego) za pomocą wysokosprawnej chromatografii cieczowej i wykryto 180 przypadków nerwiaka niedojrzałego.
Wydanie czasopisma z 4 kwietnia 2002 r. Continue reading „Badanie przesiewowe nerwiaka zarodkowego w Japonii”

Interakcja ludzkich komórek śródbłonka z limfocytami. Komórki śródbłonka działają jako komórki pomocnicze niezbędne do aktywacji limfocytów T indukowanej przez mitogen in vitro.

Pobudzona mitogenem aktywacja ludzkich komórek T jest całkowicie zależna od udziału nieodpowiedniej komórki pomocniczej. W populacjach ludzkich jednojądrzastych komórek krwi obwodowej monocyty działają jako niezbędne komórki pomocnicze. Możliwość, że hodowane komórki śródbłonka (EC) mogą również działać jako komórki dodatkowe, badano przez badanie potencjału komórek śródbłonka do przywracania odpowiedzi mitogenicznej na komórki T zubożone w monocyt. Wysoko oczyszczone komórki T wytworzono przez izolację komórek rozkruszonych erytrocytami owcy i usunięcie zanieczyszczenia monocytami przez przywieranie do szkła i przejście przez kolumnę z wełny nylonowej. Hodowane komórki o niskiej gęstości komórek nie reagowały na stymulację różnymi mitogennymi lektynami, podczas gdy wspólne hodowle z monocytami przywróciły odpowiedź. Continue reading „Interakcja ludzkich komórek śródbłonka z limfocytami. Komórki śródbłonka działają jako komórki pomocnicze niezbędne do aktywacji limfocytów T indukowanej przez mitogen in vitro.”

Regulacja zbierania tubule trifosfataz adenozyny przez aldosteron i potas.

Aby zbadać dokładną rolę potasu i aldosteronu w kompozycji kwasowo-zasadowej oraz w zbieraniu tuberkulinowych ATPaz, glukortykoidowe szczury z adrenalektomią zastąpiono zerowymi, fizjologicznymi lub farmakologicznymi dawkami aldosteronu i karmiono różnymi dietami potasowymi w celu wytworzenia hipokaliemii, normokaliemii lub hiperkaliemia. Pomiar radiochemiczny aktywności ATPazy wykazał, że zbieranie kanaliku H / K-ATPazy zmieniło się odwrotnie z potasem, a nie z aldosteronem, podczas gdy H-ATPaza zmieniła się bezpośrednio z aldosteronem, ale nie z potasem. Gdy oba enzymy zmieniły się w tym samym kierunku, zmiany w składzie kwasowo-zasadowym były głębokie; jednak gdy te dwa enzymy zakwaszające zmieniły się w przeciwnych kierunkach lub gdy zmienił się tylko jeden enzym, wpływ na równowagę kwasowo-zasadową był niewielki. Stężenie wodorowęglanu w surowicy wynosiło około 45 meq / litr, gdy poziom aldosteronu był wysoki, a poziom potasu niski; to było tylko 29 meq / litr, gdy aldosteron był wysoki, ale potas był normalny lub gdy aldosteron był normalny i potas był niski. Nasze obserwacje mogą pomóc wyjaśnić alkalozę metaboliczną pierwotnego aldosteronizmu, w którym połączono nadmiar aldosteronu i hipokaliemię, oraz metaboliczną kwasicę niedoboru aldosteronu, w którym występuje hipoaldosteronizm i hiperkaliemia. Continue reading „Regulacja zbierania tubule trifosfataz adenozyny przez aldosteron i potas.”

Skoncentrowany defekt u szczurów z adrenalektomią. Nieprawidłowy metabolizm cyklofosforanu adenozyny wrażliwy na wazopresynę w brodawkowatym kanale zbiorczym.

Wśród innych wad metabolizmu wody niewydolność kory nadnerczy wiąże się z niemożnością maksymalnego skoncentrowania moczu zarówno u ludzi, jak iu zwierząt doświadczalnych. Niedawne badania korowego kanalu zbiorczego królika sugerują pośrednio, że defekt ten może wynikać z zaburzonego tworzenia cyklicznego AMP (cAMP) w odpowiedzi na stymulację hormonem antydiuretycznym. W niniejszym badaniu zbadano kluczowe elementy metabolizmu cAMP zależnego od wazopresyny argininowej (AVP) w brodawkowatym kanale zbiorczym (PCD), mikrokredytyzowane z 8-d adrenalektomizowanych (ADX) i kontrolowanych szczurów kontrolnych. Czułość adenylanowej cyklozy adenylanowej (ADC) w PCD nie różniła się pomiędzy szczurami kontrolnymi i ADX. Aktywność fosfodiesterazy cAMP (cAMP-PDIE), zmierzona przy stężeniu substratu 10 (-6) M cAMP była znacząco wyższa (delta + 31,6%) w PCD szczurów ADX w porównaniu z kontrolami. Continue reading „Skoncentrowany defekt u szczurów z adrenalektomią. Nieprawidłowy metabolizm cyklofosforanu adenozyny wrażliwy na wazopresynę w brodawkowatym kanale zbiorczym.”

Przyczyny utraty odrzutu płuc i zwiększonej podatności dróg oddechowych na obturację dróg oddechowych chronicznego zapalenia oskrzeli i rozedmy płuc

Zbadaliśmy udział wewnętrznej choroby dróg oddechowych, utratę odrzutu płuc i zwiotczenie dróg oddechowych w zwężeniu przepływu powietrza u 17 pacjentów z przewlekłym zapaleniem oskrzeli i rozedmą płuc. Przewodność dróg oddechowych przy niskim przepływie (Gaw), maksymalnym przepływie wydechowym (V. E, MAX) i statycznym ciśnieniu odrzutu [Pst (l)] mierzono przy różnych objętościach płuc i statycznym ciśnieniu odrzutu przy przewodzeniu i maksymalnym statycznym ciśnieniu odrzutu zbudowane krzywe. Niskie wartości. Gaw / Pst (1) i A (3 A, max / P Pst (1) przypisano chorobie samoistnej dróg oddechowych. Continue reading „Przyczyny utraty odrzutu płuc i zwiększonej podatności dróg oddechowych na obturację dróg oddechowych chronicznego zapalenia oskrzeli i rozedmy płuc”

Nieorganiczne działanie żelaza na in vitro niedotlenienie proksymalnego uszkodzenia komórek cewek nerkowych.

Uważa się, że zależne od żelaza reakcje wolnorodnikowe i niedokrwienie nerek są krytycznymi mediatorami ostrej niewydolności nerek wywołanej miohemoglobinową. W tym badaniu oceniano, czy katalityczne żelazo zaostrza indukowane O2 bliższe uszkodzenie rurkowe wywołane O2, zapewniając w ten sposób wgląd w tę postać niewydolności nerek. Izolowane proksymalne odcinki rurkowe szczurów (PTS) poddawano hipoksji / reoksygenacji (H / R: 27:15 min), anoksji chemicznej (antymycyna A, 7,5 mikroM x 45 min) lub inkubacji z ciągłym natlenianiu +/- żelazawe ( Fe2 +) lub żelazowy (Fe3 +) dodatek żelaza. Oceniano uszkodzenie komórek (uwalnianie dehydrogenazy mleczanowej [LDH]), peroksydację lipidów (aldehyd malonowy, [MDA]) i deplecję ATP. W warunkach dotlenionych Fe2 + i Fe3 + podniosły MDA (około 7-10x) i zmniejszyły ATP (około 25%). Continue reading „Nieorganiczne działanie żelaza na in vitro niedotlenienie proksymalnego uszkodzenia komórek cewek nerkowych.”

Aktywowana błoną fosfolipaza C aktywowana przez bradykininę w komórkach nerki psa Madin-Darby.

Wcześniejsze badania wykazały, że bradykinina stymuluje szybkie uwalnianie 1,4,5-trisfosforanu inozytolu (IP3) z błonowego fosfatydyloinozytolu 4,5-bisfosforanu (PIP2) w komórkach psich nerek Madin-Darby (MDCK). Ponieważ aktualne dowody sugerują, że aktywacja fosfolipazy C (PLC) odbywa się za pośrednictwem białka wiążącego nukleotyd guaninowy w aktywacji PLC za pośrednictwem receptora, ocenialiśmy rolę białek nukleotydowych guaninowych w aktywacji za pośrednictwem receptorów (stymulowanej bradykininą) PLC w komórkach MDCK. Bradykinina w stężeniu 10 (-7) M powodowała znaczny wzrost tworzenia IP3 w ciągu 10 s, wzrastając z poziomu podstawowego 46,2 do 686,6 pmola / mg białka komórkowego, 15-krotny wzrost. Wstępne traktowanie komórek MDCK w hodowli 200 ng / ml toksyny krztuśca przez 4 godziny zmniejszyło stymulowaną bradykininą odpowiedź na 205,8 pmol / mg białka. Substrat białka 41 kD w błonach MDCK był rybosylowany ADP in vitro w obecności toksyny krztuścowej. Continue reading „Aktywowana błoną fosfolipaza C aktywowana przez bradykininę w komórkach nerki psa Madin-Darby.”

Klonowanie chromosomalnego DNA z Haemophilus influenzae. Jego zastosowanie do badania ekspresji kapsułki typu b i wirulencji.

Haemophilus influenzae może wytwarzać jeden z sześciu chemicznie odrębnych polisacharydów otoczkowych, ale tylko szczepy serotypu b otoczkowego zwykle powodują u ludzi zakażenie ogólnoustrojowe (np. Zapalenie opon mózgowych). Do zbadania ekspresji kapsułki typu b i jej związku z wirulencją H. influenzae zastosowano klonowanie molekularne DNA. Zjadliwy szczep H. Continue reading „Klonowanie chromosomalnego DNA z Haemophilus influenzae. Jego zastosowanie do badania ekspresji kapsułki typu b i wirulencji.”