Transfery krwi pępowinowej od niespokrewnionych dawców u pacjentów z zespołem Hurlera ad

Diagnoza zespołu Hurlera została potwierdzona na podstawie aktywności .-L-iduronidazy w leukocytach krwi obwodowej oraz fenotypu klinicznego.21 Wszyscy pacjenci zostali włączeni do fazy i 2 badania transplantacji krwi pępowinowej w leczeniu chorób niezłośliwych zatwierdzonych przez komisję ds. przeglądu uczelni Duke University. Rodzice każdego pacjenta przed rejestracją wyrazili pisemną świadomą zgodę. Wybór dawców
Poszukiwania jednostek krwi pępowinowej od niespokrewnionych dawców przeprowadzono za pomocą typowania pośredniej rozdzielczości dla HLA klasy I (A i B) oraz pisania w wysokiej rozdzielczości dla HLA-DRB1. Wybrano jednostkę krwi pępowinowej o największej liczbie komórek jądrzastych (minimum 3 × 107 na kilogram masy ciała), która pasowała do co najmniej trzech z sześciu loci HLA. Continue reading „Transfery krwi pępowinowej od niespokrewnionych dawców u pacjentów z zespołem Hurlera ad”

Rozkurczowa niewydolność serca – nieprawidłowości w aktywnym rozluźnieniu i sztywności pasywnej lewej komory ad

Wszyscy pacjenci biorący udział w badaniu spełniali kryteria Vasana i Levy dotyczące wyraźnej rozkurczowej niewydolności serca.20 Dlatego przetestowaliśmy hipotezę, że pacjenci z niewydolnością serca i prawidłową frakcją wyrzutową mają nieprawidłowości w aktywnym rozluźnieniu i zwiększeniu pasywnej sztywności – zmiany, które są wystarczające do wyjaśnienia zwiększonego ciśnienia rozkurczowego lewej komory oraz objawów przedmiotowych i podmiotowych niewydolności serca. Metody
W tym wieloośrodkowym, prospektywnym badaniu wykorzystano dane z echokardiografii z użyciem ciśnienia w komorze i dopplerowskiej, aby ocenić rozkurczowe właściwości lewej komory u 47 pacjentów z rozkurczową niewydolnością serca i 10 prawidłowymi grupami kontrolnymi, u których nie występowały objawy choroby serca. Protokół badawczy zastosowany w tym badaniu został sprawdzony i zatwierdzony przez instytucyjną komisję odwoławczą każdego z uczestniczących ośrodków. Wszyscy pacjenci zostali zapisani po uzyskaniu pisemnej świadomej zgody.
Pacjenci
Pacjenci z niewydolnością serca w wywiadzie i prawidłową frakcją wyrzutową lewej komory (> 50 procent), którzy zostali zaplanowani w celu diagnostycznego cewnikowania serca, byli oceniani pod kątem udziału w badaniu. Continue reading „Rozkurczowa niewydolność serca – nieprawidłowości w aktywnym rozluźnieniu i sztywności pasywnej lewej komory ad”

Multidyscyplinarne leczenie raka płuc

W swoim przeglądzie zarządzania rakiem płuc (wydanie z 22 stycznia), Spira i Ettinger nie wspominają o wartości ultrasonografii endoskopowej z aspiracją cienkoigłową w ocenie stopnia zaawansowania niedrobnokomórkowego raka płuc. Metoda ta może zidentyfikować węzły chłonne o wielkości zaledwie 4 mm w obszarach podskrzydłowych, para-przełykowych i okołopłotowych, ale nie w przestrzeni przed-asercowej ani w rejonach wewnątrz płucnych. Przezprzełykowa aspiracja cienkoigłowa prowadzona przez ultrasonografię endoskopową dostarcza tkanek do diagnostyki cytologicznej, a zabieg można przeprowadzać w warunkach ambulatoryjnych z użyciem środków uspokajających podobnych do stosowanych w innych zabiegach endoskopowych. Wykazano, że technika ta jest zarówno dokładna (> 90 procent), jak i bezpieczna dla oceny stopnia zaawansowania węzłów chłonnych u pacjentów z wcześniej udokumentowanym rakiem płuc, 2-4 i wykryła złośliwą adenopatię u pacjentów z prawidłowymi wynikami w tomografii komputerowej (CT) i pozytonowej tomografia emisyjna (PET) śródpiersia.3,5 Ultrasonografia endoskopowa jest obecnie dostępna w większości ośrodków opieki trzeciego stopnia, a także w coraz większej liczbie szpitali środowiskowych. Ze względu na zakres stacji węzłowych, które można badać za pomocą ultrasonografii endoskopowej z aspiracją cienkoigłową, technikę tę należy uznać za komplementarną do obrazowania nieinwazyjnego i mediastinoskopii. Continue reading „Multidyscyplinarne leczenie raka płuc”

Związek między metabolitami mięśnia sercowego a nieprawidłowościami kurczliwości podczas stopniowego niedokrwienia regionalnego. Badania magnetycznego rezonansu jądrowego fosforu-31 mięśnia sercowego świń in vivo.

Mechanizmy odpowiedzialne za zmiany kurczliwości mięśnia sercowego podczas regionalnego niedokrwienia nie są znane. Ponieważ zmiany w wysokoenergetycznych fosforanach podczas niedokrwienia są wrażliwe na zmniejszenie przepływu krwi w mięśniu sercowym, wysunięto hipotezę, że funkcja mięśnia sercowego w warunkach stanu stacjonarnego o stopniowanym regionalnym niedokrwieniu jest ściśle związana ze zmianami w wysokoenergetycznych fosforanach mięśnia sercowego. Dlatego spektroskopia jądrowego rezonansu magnetycznego fosforu-31 została zastosowana w modelu świńskiego in vivo stopniowego zwężenia naczyń wieńcowych. Jednoczesne pomiary regionalnego krążenia podwsierdziowego, fosforanów wysokoenergetycznych, pH i skrócenie odcinka mięśnia sercowego dokonywano w różnych stopniach regionalnego niedokrwienia, w których krążenie krwi w przedsionku było zmniejszone o 16-94%. Podczas łagodnego zmniejszenia przepływu krwi w mięśniu sercowym (subwokardowy przepływ krwi = 83% mięśnia sercowego bez niedokrwienia) jedynie stosunek fosfokreatyny do nieorganicznego fosforanu (PCr / Pi), Pi i [H +] został znacząco zmieniony z kontroli. Continue reading „Związek między metabolitami mięśnia sercowego a nieprawidłowościami kurczliwości podczas stopniowego niedokrwienia regionalnego. Badania magnetycznego rezonansu jądrowego fosforu-31 mięśnia sercowego świń in vivo.”

Regulacja wydzielania lipidów żółciowych przez glikoproteinę P mdr2 u myszy.

Rozerwanie genu mdr2 u myszy prowadzi do całkowitego braku fosfolipidu z żółci (Smit, JJM, i wsp. 1993. Cell 75: 451-462). Zbadaliśmy kontrolę ekspresji zarówno glikoproteiny P mp2 (Pgp), jak i wydzielanie soli żółciowych na wydzielanie lipidów żółciowych u myszy. Wydzielanie lipidów monitorowano przy różnych szybkościach wytwarzania soli żółciowych u myszy typu dzikiego (+ / +), heterozygot (+/-) i homozygot ((- / -) w przypadku rozerwania genu mdr2. Continue reading „Regulacja wydzielania lipidów żółciowych przez glikoproteinę P mdr2 u myszy.”

Powszechnie występujący rodzaj nieprawidłowej aktywności peptydu alfa I 46-50a-kD w dziedzicznej eliptocytozie i piropoikilocytozie jest związany z mutacją odległą od proteolitycznego miejsca cięcia. Dowody na znaczenie funkcjonalne potrójnego he

Przebadaliśmy dziewięć osób z pięciu niepowiązanych rodzin z alfa I / 46-50a dziedziczną eliptocytozą (HE) lub dziedziczną piropoikilocytozą (HPP), w tym jeden z oryginalnych probandów HHP po raz pierwszy zgłoszony przez Zarkowsky ego i współpracowników (1975. Br. J. Haematol. : 537-543). Continue reading „Powszechnie występujący rodzaj nieprawidłowej aktywności peptydu alfa I 46-50a-kD w dziedzicznej eliptocytozie i piropoikilocytozie jest związany z mutacją odległą od proteolitycznego miejsca cięcia. Dowody na znaczenie funkcjonalne potrójnego he”

Hipertrofia wywołana przez angiotensynę II hodowanych mysich proksymalnych komórek kanalików jest mediowana przez endogenny transformujący czynnik wzrostu beta.

Wcześniejsze badania przeprowadzone przez naszą grupę wykazały, że angiotensyna II (ANG II), jako pojedynczy czynnik w pożywce bez surowicy, indukuje przerost komórkowy w hodowli mysich proksymalnych rurkowych linii komórkowych (MCT). Niniejsze badanie przeprowadzono w celu zbadania hipotezy, że w tym efekcie wzrostu pośredniczy aktywacja endogennego transformującego czynnika wzrostu beta (TGF-beta). Egzogenny TGF-beta (1 ng / ml) naśladował efekty wzrostu obserwowane przy 10 (-8) M ANG II (hamowanie syntezy DNA i indukcja przerostu komórkowego). Neutralizujące przeciwciało anty-TGF-beta osłabiło indukowany przez ANG II wzrost białka de novo i syntezę całkowitego RNA, jak również całkowitą zawartość białka. To przeciwciało zniosło również hamowane przez ANG II zahamowanie wbudowywania [3H] tymidyny w uspokajające komórki MCT. Continue reading „Hipertrofia wywołana przez angiotensynę II hodowanych mysich proksymalnych komórek kanalików jest mediowana przez endogenny transformujący czynnik wzrostu beta.”

Osteoporoza pomenopauzalna i ranelinian strontu

Meunier i in. (Wydanie 29 stycznia) badał wpływ ranelinianu strontu na ryzyko złamań kręgów u kobiet z osteoporozą po menopauzie w badaniu kontrolowanym placebo. Jesteśmy zaskoczeni ich stwierdzeniem: Do chwili obecnej nie odnotowano żadnego szkodliwego wpływu na pierwotną lub wtórną mineralizację kości u zwierząt laboratoryjnych lub ludzi. Stwierdziliśmy związek między zwiększonym poziomem strontu kości i osteomalacją u pacjentów poddawanych dializom.2 Światowe badanie epidemiologiczne wykazało, że pacjenci poddawani dializie byli narażeni na ryzyko gromadzenia się strontu.3 Rola strontu w rozwoju osteomalacji wykazano w szczurzym modelu niewydolności nerek (4,5) i została powtórzona in vitro.6 Dane te są istotne, ponieważ Docelowa populacja pacjentów składa się głównie ze starszych kobiet, których funkcja nerek jest już zmniejszona. Jak wspomniano w towarzyszącym artykułowi wstępnym Fuleihanowi 7, wykorzystanie strontu do osteoporozy w latach pięćdziesiątych XX wieku było związane z wadami mineralizacji. Continue reading „Osteoporoza pomenopauzalna i ranelinian strontu”