Napromienianie pooperacyjne z lub bez jednoczesnej chemioterapii z miejscowo zaawansowanym rakiem głowy i szyi ad 7

Pięcioletnie oszacowania aktuarialne przeżycia wolnego od progresji wynosiły 47 procent w grupie leczenia skojarzonego i 36 procent w grupie otrzymującej radioterapię, a odpowiednie wartości całkowitego przeżycia wyniosły 53 procent i 40 procent. Różnice te są zgodne z wynikami innych badań i metaanaliz, pokazując, że miejscowo zaawansowane guzy lepiej reagują na jednoczesną chemioterapię i radioterapię niż na samą radioterapię.27-33 Oprócz istotnego wpływu na wskaźniki przeżycia, uzupełniająca chemioterapia i radioterapia były również związane ze schematem niepowodzenia różniącym się od tego związanego z radioterapią. Szacowana pięcioletnia stopa zgonu z powodu raka głowy i szyi została zmniejszona z 43 procent do 27 procent przez jednoczesne dodanie cisplatyny do radioterapii. Leczenie skojarzone nie zmniejszyło jednak prawdopodobieństwa odległego nawrotu. Dwie trzecie pacjentów otrzymało co najmniej dwa pełne cykle chemioterapii, a 49 procent otrzymało planowane trzy kursy bez żadnych opóźnień lub zmniejszenia dawki. Continue reading „Napromienianie pooperacyjne z lub bez jednoczesnej chemioterapii z miejscowo zaawansowanym rakiem głowy i szyi ad 7”

Transfery krwi pępowinowej od niespokrewnionych dawców u pacjentów z zespołem Hurlera ad 7

Zespół Hurlera wiąże się z nieprawidłowościami szkieletowymi, takimi jak kifoza, dysplazja stawów biodrowych i zespół cieśni nadgarstka, które powodują poważne komplikacje i często wymagają korekcji chirurgicznej.28,29 Poprzednie dane dotyczące wpływu hematopoetycznego przeszczepu komórek macierzystych na nieprawidłowości szkieletowe były niejednoznaczne. 28,29 Uznano pewne wyraźne korzyści, takie jak korekta dyspontii zębopochodnej30. W naszej serii pięcioro dzieci wymagało interwencji ortopedycznej, podczas gdy pozostałe miały stabilizację lub regresję choroby kości po transplantacji, eliminując potrzebę interwencji chirurgicznej. Ponieważ mediana wieku tych dzieci wynosi obecnie 4,5 roku (zakres od 11 miesięcy do 10 lat), potrzebna jest dodatkowa długotrwała obserwacja w celu określenia pełnego wpływu transplantacji krwi pępowinowej na progresję szkieletowych objawów zespołu Hurlera . Piętnaście z 17 zachowanych dzieci było seryjnie ocenianych przez zespół neurorozwojowy przed i po transplantacji. Continue reading „Transfery krwi pępowinowej od niespokrewnionych dawców u pacjentów z zespołem Hurlera ad 7”

Rozkurczowa niewydolność serca – nieprawidłowości w aktywnym rozluźnieniu i sztywności pasywnej lewej komory ad 7

Trzydzieści osiem procent pacjentów w obecnym badaniu miało przerost lewej komory (definiowany jako masa lewej komory przekraczająca 125 g na metr kwadratowy powierzchni ciała). Wyniki te są zgodne z danymi z badań Chen et al.7 i Kitzman i wsp., 10, w których odpowiednio 43% i 35% pacjentów z rozkurczową niewydolnością serca miało przerost lewej komory. Dlatego hipertrofia lewej komory jest częstym objawem u pacjentów z rozkurczową niewydolnością serca; jego obecność wspiera, ale nie jest wymagana do diagnozy rozkurczowej niewydolności serca.20,21 Pacjenci z rozkurczową niewydolnością serca mają zazwyczaj normalne lub nawet małe objętości komory lewej10,3,35. Badania echokardiograficzne wykazały, że końcoworozkurczowa komorowo-lewostronna Objętość wynosi 103 . 20 ml (gdzie znormalizowana wartość zindeksowana do powierzchni ciała wynosi 56 . Continue reading „Rozkurczowa niewydolność serca – nieprawidłowości w aktywnym rozluźnieniu i sztywności pasywnej lewej komory ad 7”

Limfocyty B i T w pierwotnej chorobie niedoboru odporności u człowieka

Badano populacje komórek B i T u 32 pacjentów z różnymi postaciami pierwotnej choroby niedoboru odporności. Komórki B w krwi obwodowej badano w odniesieniu do immunoglobulin powierzchniowych za pomocą immunofluorescencji. Funkcję limfocytów T badano wykorzystując ocenę ilościową odpowiedzi proliferacyjnej na fitochemaglutyninę (PHA) i opóźnioną alergię na różne antygeny. U 10 pacjentów oceniano również limfocyty węzłów chłonnych 11 dzieci z dziecinną agammaglobulinemią sprzężoną z chromosomem X podzielono na dwie podgrupy. Jeden nie wykazywał żadnych plam immunoglobulin na limfocytach krwi obwodowej, drugi zawierał bardzo niski procent limfocytów IgM i niekiedy IgA. Continue reading „Limfocyty B i T w pierwotnej chorobie niedoboru odporności u człowieka”

Rola anionu ponadtlenkowego w uszkodzeniu komórek gospodarza wywołanym przez zakażenie mykoplazmą pneumoniae. Badanie w komórkach prawidłowych i trisomicznych 21.

Rola nadtlenków generowanych przez Mycoplasma pneumoniae i nadtlenku wodoru w indukowaniu uszkodzenia komórek gospodarza była badana w komórkach ludzkich prawidłowych i trisomicznych 21. W wyniku zakażenia M. pneumoniae aktywność katalazy w zakażonych fibroblastach skóry prawidłowej i urzęsionych komórkach nabłonka zmniejszyła się o 74-77% w porównaniu z niezakażonymi kontrolami. Dodanie dysmutazy ponadtlenkowej do zakażonych hodowanych komórek całkowicie zapobiegło hamowaniu, podczas gdy dodanie katalazy lub katalitycznie inaktywowanej dysmutazy ponadtlenkowej nie miało działania ochronnego. Erytrocyty Trisomy 21 i hodowane fibroblasty skóry, w których zawartość dysmutazy ponadtlenkowej CuZn jest o 50% większa niż w prawidłowych komórkach, zostały zainfekowane przez M. Continue reading „Rola anionu ponadtlenkowego w uszkodzeniu komórek gospodarza wywołanym przez zakażenie mykoplazmą pneumoniae. Badanie w komórkach prawidłowych i trisomicznych 21.”

Eikozanoidy w mukowiscydozie

Według raportu Freedmana i in. (Problem z 5 lutego), mediana stosunku kwasu arachidonowego do kwasu dokozaheksaenowego u pacjentów z mukowiscydozą była wyższa niż u osób zdrowych. Ponieważ kwas linolowy jest metabolizowany do kwasu arachidonowego u ludzi, niedobór kwasu linolowego może powodować zwiększony metabolizm kwasu arachidonowego. W komórkach mukowiscydozy wyrażających defekt .F508 w genie kodującym transduktorowy regulator przewodnictwa mukowiscydozy (CFTR), konwersja kwasu linolowego do kwasu arachidonowego znacznie wzrosła w porównaniu z komórkami mukowiscydo- wymi transfekowanymi genem CFTR.2 Obniżony poziom kwasu dokozaheksaenowego w mukowiscydozie można wyjaśnić pierwotną wadą biosyntezy kwasu dokozaheksaenowego, ponieważ podanie kwasu .-linolenowego spowodowało dalsze obniżenie poziomu kwasu dokozaheksaenowego u myszy z mutacją CFTR, ale nie u myszy typu dzikiego.3. Wynik sugeruje, że może istnieć blok w biosyntezie kwasu dokozaheksaenowego. Continue reading „Eikozanoidy w mukowiscydozie”