Transfery krwi pępowinowej od niespokrewnionych dawców u pacjentów z zespołem Hurlera

Zespół Hurlera (najcięższa forma mukopolisacharydozy typu I) powoduje postępujące pogorszenie ośrodkowego układu nerwowego i śmierć w dzieciństwie. Allogeniczny przeszczep szpiku kostnego przed ukończeniem dwóch lat powstrzymuje postęp choroby i przedłuża życie, ale wiele dzieci nie ma dawcy szpiku kostnego. Zbadaliśmy możliwości zastosowania przeszczepów krwi pępowinowej od niespokrewnionych dawców i mieloablacyjnego schematu preparatywnego, który nie obejmował napromieniania całego ciała u małych dzieci z zespołem Hurlera. Metody
Pomiędzy grudniem 1995 r. A październikiem 2002 r. Continue reading „Transfery krwi pępowinowej od niespokrewnionych dawców u pacjentów z zespołem Hurlera”

Rozkurczowa niewydolność serca – nieprawidłowości w aktywnym rozluźnieniu i sztywności pasywnej lewej komory

U pacjentów z objawami niewydolności serca i prawidłową frakcją wyrzutową lewej komory stwierdza się rozkurczową niewydolność serca. Tradycyjnie uważano, że patofizjologiczną przyczyną niewydolności serca u tych pacjentów jest nieprawidłowość w rozkurczowych właściwościach lewej komory; jednak ta hipoteza pozostaje w dużej mierze nieudowodniona. Metody
Zidentyfikowaliśmy prospektywnie 47 pacjentów, którzy spełniali kryteria diagnostyczne definiujące rozkurczową niewydolność serca; wszyscy pacjenci mieli objawy przedmiotowe i podmiotowe niewydolności serca, normalną frakcję wyrzutową i zwiększone ciśnienie końcoworozkurczowe lewej komory. Dziesięciu pacjentów, którzy nie mieli dowodów na chorobę sercowo-naczyniową, służyło za kontrolę. Funkcję rozkurczową lewej komory oceniano za pomocą cewnikowania serca i echokardiografii. Continue reading „Rozkurczowa niewydolność serca – nieprawidłowości w aktywnym rozluźnieniu i sztywności pasywnej lewej komory”

Badanie przesiewowe nerwiaka zarodkowego w Japonii

Neuroblastoma jest najczęstszą postacią złośliwego guza litego w dzieciństwie. Japonia jest jedynym krajem, w którym masowa selekcja nerwiaka niedojrzałego została przyjęta jako krajowa polityka, a program jest prowadzony od 1984 r. W 2001 r. Próbki moczu od 1.170.662 niemowląt w wieku sześciu miesięcy (90,4 procent kwalifikujących się niemowląt w tym wieku w Japonia) zostały przebadane na obecność kwasu homowanilinowego i kwasu walenianowego (metabolity katecholamin wytwarzanych przez nerwiaka niedojrzałego) za pomocą wysokosprawnej chromatografii cieczowej i wykryto 180 przypadków nerwiaka niedojrzałego.
Wydanie czasopisma z 4 kwietnia 2002 r. Continue reading „Badanie przesiewowe nerwiaka zarodkowego w Japonii”

Limfocyty B i T w pierwotnej chorobie niedoboru odporności u człowieka

Badano populacje komórek B i T u 32 pacjentów z różnymi postaciami pierwotnej choroby niedoboru odporności. Komórki B w krwi obwodowej badano w odniesieniu do immunoglobulin powierzchniowych za pomocą immunofluorescencji. Funkcję limfocytów T badano wykorzystując ocenę ilościową odpowiedzi proliferacyjnej na fitochemaglutyninę (PHA) i opóźnioną alergię na różne antygeny. U 10 pacjentów oceniano również limfocyty węzłów chłonnych 11 dzieci z dziecinną agammaglobulinemią sprzężoną z chromosomem X podzielono na dwie podgrupy. Jeden nie wykazywał żadnych plam immunoglobulin na limfocytach krwi obwodowej, drugi zawierał bardzo niski procent limfocytów IgM i niekiedy IgA. Continue reading „Limfocyty B i T w pierwotnej chorobie niedoboru odporności u człowieka”

Działanie mineralokortykoidów i glukokortykoidów na proopiomelanokortynę 31000- i 29000-daltonową w płatach przedniego płata przysadki i neurointermediacie.

Wpływ steroidów nadnerczowych na poziomy proopiomelanokortyny (POMC) w przysadce szczura badano za pomocą dwuwymiarowej elektroforezy żelowej. U nietkniętych szczurów względna obfitość POMC była znacznie wyższa w płatu neurointermediacyjnym (N-IL) niż w przednim przysadce (AP); w obu tkankach dominowały gatunki o masie cząsteczkowej 29000-daltonów (29K), z mniejszą ilością postaci 31K. W obu tkankach formy 31K i 29K wykazywały wiele plamek, zgodnych z różnymi stopniami sialoglikozylacji. Po adrenalektomii nastąpił wyraźny wzrost poziomu AP w POMC i wyraźny spadek poziomu N-IL. U szczurów poddanych adrenalektomii podawanie deksametazonu nie wpływało na poziomy POMC N-IL, lecz hamowało inkorporację 35S do POMC w AP w sposób zależny od dawki; deoksykortykosteron wykazywał minimalny wpływ na poziomy AP POMC, ale stopniowo zwiększał poziomy N-IL; 9 alfa-fluorokortyzon (9 alfa fF) progresywnie zarówno hamowało poziomy AP, jak i zwiększało poziomy POMC w N-IL. Continue reading „Działanie mineralokortykoidów i glukokortykoidów na proopiomelanokortynę 31000- i 29000-daltonową w płatach przedniego płata przysadki i neurointermediacie.”

Przyczyny utraty odrzutu płuc i zwiększonej podatności dróg oddechowych na obturację dróg oddechowych chronicznego zapalenia oskrzeli i rozedmy płuc

Zbadaliśmy udział wewnętrznej choroby dróg oddechowych, utratę odrzutu płuc i zwiotczenie dróg oddechowych w zwężeniu przepływu powietrza u 17 pacjentów z przewlekłym zapaleniem oskrzeli i rozedmą płuc. Przewodność dróg oddechowych przy niskim przepływie (Gaw), maksymalnym przepływie wydechowym (V. E, MAX) i statycznym ciśnieniu odrzutu [Pst (l)] mierzono przy różnych objętościach płuc i statycznym ciśnieniu odrzutu przy przewodzeniu i maksymalnym statycznym ciśnieniu odrzutu zbudowane krzywe. Niskie wartości. Gaw / Pst (1) i A (3 A, max / P Pst (1) przypisano chorobie samoistnej dróg oddechowych. Continue reading „Przyczyny utraty odrzutu płuc i zwiększonej podatności dróg oddechowych na obturację dróg oddechowych chronicznego zapalenia oskrzeli i rozedmy płuc”

franke cennik 2015

Rozerwanie genu mdr2 u myszy prowadzi do całkowitego braku fosfolipidu z żółci (Smit, JJM, i wsp. 1993. Cell 75: 451-462). Zbadaliśmy kontrolę ekspresji zarówno glikoproteiny P mp2 (Pgp), jak i wydzielanie soli żółciowych na wydzielanie lipidów żółciowych u myszy. Wydzielanie lipidów monitorowano przy różnych szybkościach wytwarzania soli żółciowych u myszy typu dzikiego (+ / +), heterozygot (+/-) i homozygot ((- / -) w przypadku rozerwania genu mdr2. Continue reading „franke cennik 2015”

Metabolizm proinsuliny i insuliny przez wątrobę

Usunięto proinulinę bydlęcą przez wyizolowaną, perfundowaną wątrobę szczura, a wyniki porównywano z usuwaniem insuliny. Przy wysokich stężeniach insuliny (> 180 ng / ml) proces usuwania był nasycony, a t. wahała się od 35 do 56 minut. Przy niskich początkowych poziomach insuliny zanik następował po kinetyce pierwszego rzędu, gdzie średni współczynnik regresji był. 0,022, t. Continue reading „Metabolizm proinsuliny i insuliny przez wątrobę”

Klonowanie chromosomalnego DNA z Haemophilus influenzae. Jego zastosowanie do badania ekspresji kapsułki typu b i wirulencji.

Haemophilus influenzae może wytwarzać jeden z sześciu chemicznie odrębnych polisacharydów otoczkowych, ale tylko szczepy serotypu b otoczkowego zwykle powodują u ludzi zakażenie ogólnoustrojowe (np. Zapalenie opon mózgowych). Do zbadania ekspresji kapsułki typu b i jej związku z wirulencją H. influenzae zastosowano klonowanie molekularne DNA. Zjadliwy szczep H. Continue reading „Klonowanie chromosomalnego DNA z Haemophilus influenzae. Jego zastosowanie do badania ekspresji kapsułki typu b i wirulencji.”

Zewnętrzna modulacja funkcji rozety ludzkiej E-limfocytów E związana z przedłużonym uszkodzeniem komórek wątrobowych po wirusowym zapaleniu wątroby.

Uszkodzona funkcja rozety limfocytów T (ER) związana z wirusowym zapaleniem wątroby typu A i B może być spowodowana mechanizmami zewnętrznymi lub wewnętrznymi względem docelowego limfocytu. Wada zewnątrzpochodna jest wywoływana przez immunoregulacyjną lipoproteinę osocza (RIF) i ma zdolność do regeneracji funkcji ER in vitro. Wada wewnętrzna jest odporna na regenerację i nie jest związana z RIF. Chociaż oba mechanizmy występują z dużą częstotliwością podczas ostrej fazy wirusowego zapalenia wątroby, mają tendencję do segregacji zgodnie z progresją uszkodzenia komórek wątrobowych w późniejszych stadiach choroby. Zewnętrzny defekt zaobserwowano u 7 z 8 pacjentów z długotrwałym przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby iu 10 z 10 pacjentów z nierozpuszczonym zapaleniem wątroby 12 tygodni po wystąpieniu żółtaczki. Continue reading „Zewnętrzna modulacja funkcji rozety ludzkiej E-limfocytów E związana z przedłużonym uszkodzeniem komórek wątrobowych po wirusowym zapaleniu wątroby.”